Васкуліти шкіри
Васкуліти шкіри
Проблема судинної патології є однією з найбільш актуальних в сучасній медицині. Це обумовлено неухильним зростанням числа судинних захворювань, їх важким, часто інвалідизуючим плином, недостатньоюрозробленість методів лікування.
Основне місце в цій великій нозологічної групи займають запальні ураження судин шкіри і підшкірної клітковини – так звані ангіїти, або васкуліти, шкіри.
Термін “ангіїт” (від грец. Angion -сосуд) визнається в даний час етимологічно більш вдалим, ніж “васкуліт” (від лат. Vasculum – судинка), так як при ангіїтах уражаються судини різного калібру (від магістральних до капілярів), а не тільки найдрібніші. За своїм змістом терміни “ангіїт” і “васкуліт” в даний час є синонімами.
Ангіїтами (васкулітами) шкіри називають дерматози, в клінічній і патоморфологічній симптоматиці яких початковою і провідною ланкою є неспецифічне запалення стінок дермальних і гіподермальних кровоносних судин різного калібру.
Труднощі в освітленні цієї теми полягає в тому, що до теперішнього часу немає загальноприйнятої класифікації і навіть узгодженої термінології ангіїт. В даний час описано близько 50 різних нозологічних форм, і розібратися в цьому різномаїтті непросто.
Строкатість клінічних проявів і недостатньо вивчені патогенетичні механізми призвели до того, що під різними назвами може ховатися лише варіант основного типу ураження шкіри.
Також, крім первинних васкулітів, в основі яких лежить запальне ураження судин шкіри, виділяють і вторинні васкуліти (специфічні і неспецифічні), що розвиваються на тлі певного інфекційного (сифіліс, туберкульоз і ін.), токсичного, паранеопластичного або аутоімунного (системний червоний вовчак, дерматоміозит та ін.) процесу. Можлива трансформація васкуліту шкіри в системний процес з ураженням внутрішніх органів і розвитком важких, іноді небезпечних для життя ускладнень.
Ангіїт шкіри – захворювання поліетіологічні. Найбільш часто спостерігається зв’язок з фокальній інфекцією (стрептококи, стафілококи, мікобактерії туберкульозу, дріжджові гриби, віруси та ін.). Певне значення має підвищена чутливість до ряду лікарських речовин, зокрема до антибіотиків і сульфаніламідних препаратів. Нерідко, незважаючи на ретельно зібраний анамнез і проведене обстеження, етіологічний фактор залишається нез’ясованим.
Серед факторів ризику при васкулітах слід враховувати: вік (найбільш уразливі діти і люди похилого віку), переохолодження, надмірну інсоляцію, важкі фізичні та психічні навантаження, травми, операції, захворювання печінки, цукровий діабет, гіпертонію.
Патогенетичниммеханізмом розвитку васкулітів шкіри в даний час вважається освіту циркулюючих імунних комплексів з подальшою їх фіксацією в ендотелії, хоча остаточно це доведено не для всіх захворювань даної групи.
Васкуліти шкіри – це неоднорідна група захворювань, і клінічні прояви їх надзвичайно різноманітні. Однак існує цілий ряд загальних ознак, які об’єднують ці дерматози:
1) запальний характер змін шкіри;
2) симетричність висипань;
3) схильність до набряку, крововиливів і некрозу;
4) первинна локалізація на нижніх кінцівках;
5) еволюційний поліморфізм;
6) зв’язок з попередніми інфекційними захворюваннями, прийомом ліків, переохолодженням, алергічними або аутоімунні захворювання, з порушенням венозного відтоку;
7) гостре або загострюється перебіг.
Поразки шкіри при васкулітах різноманітні. Це можуть бути плями, пурпура, вузлики, вузли, некрози, кірки, ерозії, виразки та ін., Але основною клінічною диференціальним ознакою є пальпована пурпура (геморагічна висипка, що височіє над поверхнею шкіри і відчувається при пальпації).
Загальноприйнятою класифікації васкулитов не існує.
Більшість клініцистів користуються переважно морфологічними класифікаціями шкірних васкулітів, в основу яких зазвичай покладені клінічні зміни шкіри, а також глибина розташування (і відповідно калібр) уражених судин.
-
- Згідно з цією класифікацією розрізняють:
- Поверхневі васкуліти шкіри (вражені капіляри, артеріоли і венули дерми).
- Геморагічний лейкокластіческій мікробід Мішера – Шторка.
- Геморагічний васкуліт.
- Вузликовий некротичний васкуліт Вертера-Дюмлінга.
- Алергічний артеріоли.
- Аллергоідной дисеміновані ангіїт Роскама.
- Глибокі васкуліти шкіри.
- Шкірна форма вузликового (вузлуватого) периартериита.
- Гостра вузлувата еритема.
- Хронічна вузлувата еритема.
Геморагічний васкуліт – системне захворювання, що вражає дрібні судини дерми і виявляється пальпируемой пурпурой, артралгіями, ураженням шлунково-кишкового тракту (ШКТ) і гломерулонефрит. Зустрічається в будь-якому віці, але найбільшому ризику піддаються хлопчики у віці від 4 до 8 років. Розвивається після інфекційного захворювання, через 10-20 днів. Гострий початок захворювання, з підвищенням температури і симптомами інтоксикації найчастіше спостерігається в дитячому віці.
Виділяють наступні форми геморагічного васкуліту: шкірна, кожно-суглобова, шкірно-ниркова, абдомінальної-шкірна і змішана. Перебіг може бути блискавичним, гострим і затяжним. Тривалість захворювання різна – від декількох тижнів до декількох років.
Процес починається симетрично на нижніх кінцівках і сідницях. Висипання мають папульозно-геморагічний характер, нерідко з уртикарний елементами, при натисканні не зникають. Забарвлення їх змінюється в залежності від часу появи.
Висипання виникають хвилеподібно (1 раз в 6-8 днів), найбільш бурхливими бувають перші хвилі висипу. Суглобовий синдром з’являється або одночасно з ураженням шкіри, або через кілька годин. Найчастіше вражаються великі суглоби (колінні і гомілковостопні).
Одним з варіантів захворювання є так звана некротична пурпура, яка спостерігається при швидкій течії процесу, при якому з’являються некротичні ураження шкіри, виразки, геморагічні кірки.
Найбільші труднощі викликає діагностика абдомінальної форми геморагічного васкуліту, так як висипання на шкірі не завжди передують шлунково-кишковим явищам (блювоті, переймоподібні болів в животі, напруження і хворобливості його при пальпації, кров’ю в калі).
Ниркова форма проявляється порушенням діяльності нирок різного ступеня вираженості, від короткочасної не стійкий гематурії і альбумінурії до вираженої картини гострого гломерулонефриту. Це пізній симптом, він ніколи не зустрічається до ураження шкіри.
Блискавична форма геморагічного васкуліту характеризується вкрай важким перебігом, високою лихоманкою, поширеними висипаннями на шкірі і слизових, вісцеропатій, може закінчитися смертю хворого.
Діагностика захворювання базується на типових клінічних проявах, в атипових випадках проводиться біопсія. При абдомінальній формі необхідно спостереження хірурга. Рекомендується спостереження нефролога протягом трьох місяців після дозволу пурпура.
Терміном «алергічний артеріоли» Ruiter (1948) запропонував називати кілька споріднених форм васкулітів, що відрізняються клінічними проявами, але мають ряд загальних етіологічних, патогенетичних і морфологічних ознак.
Патогенетическими факторами хвороби вважають застуду, фокальні інфекції. Висипання розташовуються зазвичай симетрично і мають поліморфний характер (плями, папули, пухирці, пустули, некрози, виразки, телеангіектазії, пухирі).
Залежно від переважаючих елементів виділяють три форми захворювання: геморагічний тип, поліморфно-вузловий (відповідає трехсімптомной хвороби Гужеро-Дюперра) і вузликово-некротичний (відповідає вузликово-некротичного дерматиту Вертера-Дюмлінга). При регресі висипу можуть залишатися рубцеві атрофії і рубчики. Захворювання схильне до рецидивів.
Нерідко перед висипаннями хворі скаржаться на нездужання, втома, головний біль, в розпал захворювання – на болі в суглобах (які іноді припухают) і в животі. Діагностика всіх типів захворювання складна через відсутність типових, характерних симптомів. При гістологічному дослідженні виявляється фибриноидное ураження судин дрібного калібру з утворенням інфільтративних скупчень з нейтрофілів, еозинофілів, лімфоцитів, плазматичних клітин і гістіоцитів.
Алергічні васкуліти шкіри
У цій різнорідної групи захворювань, яку об’єднує переважно ураження дрібних судин шкіри, існує багато назв – алергічні васкуліти шкіри, лейкокластіческій васкуліт, васкуліти з переважним ураженням шкіри.
Захворюваність Алергічними васкулитами шкіри – істотно вище, ніж для системних васкулітів, хоча точних даних немає. Алергічними васкулітами – хворіють люди різного віку, чоловіки і жінки, але для окремих захворювань частота залежить від віку і статі.
При алергічних васкулітах шкіри уражаються дрібні судини, зазвичай посткапілярні венули, рідше – капіляри і артеріоли. Патогенетичниммеханізмом розвитку алергічного васкуліту – зазвичай вважають відкладення імунних комплексів, хоча остаточно це доведено не для всіх васкулитов даної групи.
Залежно від передбачуваного антигену виділяють дві підгрупи алергічних васкулітів:
– Алергічні васкуліти – обумовлені екзогенними антигенами (наприклад, для васкуліту при есенціальній змішаної криоглобулинемии – це вірус гепатиту С)
Алергічні васкуліти – обумовлені ендогенними антигенами (наприклад, для васкулитов при ВКВ і ревматоїдному артриті – це відповідно ДНК і імуноглобуліни, для паранеопластических васкулитов – пухлинні антигени).
При алергічних васкулітах – основні симптоми пов’язані з ураженням шкіри. Характерна пальпована пурпура, але зустрічаються також плями, папули, везикули, бульбашки, підшкірні вузли, виразки, хронічна кропив’янка.
В тій чи іншій мірі в процес можуть залучатися внутрішні органи, і часто це допомагає уточнити діагноз.
Навіть при ізольованому ураженні шкіри можливі загальні прояви – лихоманка, нездужання, біль у м’язах, зниження апетиту. Висип може супроводжуватися свербінням, печіння і досить сильним болем. Висип найчастіше виникає там, де максимально гідростатичний тиск в посткапілярних венулах: у ходячих хворих це ноги, а у лежачих – крижовий область. Іноді висип супроводжується набряком, при тривалому і рецидивуючому перебігу можлива гіперпігментація шкіри.
Геморагічний лейкокластіческій мікробід Мішера-Шторка за клінічним перебігом схожий з іншими формами поліморфних дермальних васкулитов. Ознакою, що дозволяє виділити цю недугу як самостійне, є наявність феномена – лейкоклазіі (розпад ядер зернистих лейкоцитів, що призводить до утворення ядерної пилу) під час гістологічного дослідження. Таким чином, геморагічний лейкокластіческій мікробід може трактуватися як дерматоз, обумовлений хронічною фокальній інфекцією (внутрішньошкірні тести з стрептококовим антигеном позитивні), що протікає з вираженою лейкоклазіей.
Хронічні капілляріти (гемосидероз), на відміну від гостро протікають пурпур, характеризуються доброякісним перебігом і є виключно шкірними захворюваннями.
Хвороба Шамберга – являє собою лімфоцитарний капілярів, який характеризується наявністю петехій і коричневих пурпурних плям, що виникають найчастіше на нижніх кінцівках. Пацієнтів турбує виключно як косметичний дефект.
Пурпура Майоккі характеризується появою на нижніх кінцівках рожевих і лівідно-червоних плям (без попередньої гіперемії, інфільтрації), повільно зростаючих з освіту кільцеподібних фігур. У центральній частині плями розвивається невелика атрофія і ахроміі, випадають Пушкова волосся. Суб’єктивні відчуття відсутні.
Вузликовий періартеріїт характеризується некротизуючим запаленням дрібних і середніх артерій м’язового типу з подальшим утворенням аневризм судин і ураженням органів і систем. Найбільш часто зустрічається у чоловіків середнього віку. З етіологічних чинників найважливішими є непереносимість ліків (антибіотиків, сульфаніламідів), вакцинація і персистування HbsAg в сироватці крові.
Захворювання починається гостро або поступово з симптомів загального характеру – підвищення температури тіла, швидко наростаючого схуднення, болі в суглобах, м’язах, животі, шкірних висипань, ознак ураження шлунково-кишкового тракту, серця, периферичної нервової системи. Згодом розвивається поле вісцеральна симптоматика. Особливо характерно для вузликового периартериита ураження нирок з розвитком гіпертонії, яка іноді набуває злоякісний характер з виникненням ниркової недостатності. Виділяють класичну і шкірну форму захворювання.
Висипання на шкірі представлені вузликами – одиночними або групами, щільними, рухливими, хворобливими. Характерно утворення вузлів по ходу артерій, іноді утворюють тяжі. Локалізація на розгинальних поверхнях гомілок і передпліч, на кистях, обличчі (брови, лоб, кути щелепи) і шиї. Нерідко не видно на око, можуть визначатися тільки пальпаторно. У центрі може розвиватися некроз з утворенням довго не загоюються виразок. Періодично виразки можуть кровоточити протягом декількох годин (симптом «кровоточить підшкірного вузла»).
Іноді єдиним проявом захворювання може бути сітчасте або гіллясте ливедо (стійкі фіолетово? Червоні плями), що локалізуються на дистальних відділах кінцівок, переважно на розгинальних поверхнях або попереку. Характерно виявлення по ходу ливедо вузликів.
Діагностика захворювання грунтується на поєднанні ураження ряду органів і систем з ознаками значного запалення, з лихоманкою, змінами насамперед у нирках, в серце, наявності поліневриту. Специфічних для цієї хвороби лабораторних показників не існує. Вирішальне значення для діагнозу має динамічне клінічне спостереження за хворим.
Гостра вузлувата еритема – це панникулит, який характеризується наявністю болючих рожевих вузлів на розгинальній поверхні нижніх кінцівок. Супроводжується лихоманкою, нездужанням, діареєю, головним болем, кон’юнктивітом і кашлем. Серед дорослих вузлувата еритема в 5-6 разів частіше зустрічається у жінок, піковий вік – 20-30 років. В основі захворювання гіперчутливість до різних антигенів (бактерії, віруси, гриби, новоутворення та захворювання сполучної тканини). Половина випадків є идиопатическими. Діагностика грунтується на даних анамнезу і фізичного огляду.
Необхідно провести повний аналіз крові, рентгенограму легень (виявляється двостороння аденопатия в області коренів легень), мазок із зіву або швидкий тест на стрептококи.
Хронічна вузлова еритема – це група різних видів вузлуватих дермогіподермітов. Частіше хворіють жінки 30-40 років. На гомілках виникають вузли різної величини з почервонілий над ними шкірою, без схильності до некрозу і виразки. Запальні явища в області висипань і суб’єктивні відчуття (артралгії, міалгії) мало виражені. Клінічні варіанти хронічної вузлуватої еритеми мають свої особливості, наприклад схильність вузлів до міграції (мігруюча еритема Беферштедта) або асиметрія процесу (гіподерми Віланова-ПІНОЛЕН).
Вузлувата еритема є найпоширенішим видом глибокого васкуліту.
Крім перерахованих вище полярних форм васкулітів розрізняють і проміжну різновид – дермо гіподермальние ангіїт. Вони супроводжуються ураженням кровоносних судин на кордоні підшкірної клітковини і дерми. Найбільш часто зустрічається представник цієї групи захворювань – ливедо-ангиит, який раніше називали шкірною формою вузликового периартериита.
Найчастіше ливедо-ангиит розвивається у дівчат в період статевого дозрівання. Ознаками захворювання є синюшні плями на ногах (рідше – на плечах, кистях, тулуб і особі). Вони утворюють химерну форму петлі (ливедо) і з часом стають більш вираженими. При переохолодженні забарвлення плям стає яскравішою. На тлі освіти (найчастіше на щиколотках і стопах) виникають некрози і крововиливи.
Після діагностування у хворого тієї чи іншої форми ангіїт необхідно встановити також стадію і ступінь активності процесу, що дуже важливо для розробки максимально індивідуалізованої терапевтичної тактики.
При шкірних ангиит, як і при інших дерматозах, можна виділити прогресуючу, стаціонарну і регресує стадії, особливості яких не вимагають додаткової характеристики і легко ідентифікуються практичними лікарями.
Ступінь активності визначається поширеністю шкірного ураження, наявністю загальних явищ і ознак ураження інших органів і систем, а також змінами лабораторних показників.
У практичних цілях виділяють два ступені активності: I (низька) і II (висока). При активності I ступеня ураження шкіри носить обмежений (локальний) характер, представлено невеликим або помірним числом висипань, відсутні загальні явища (лихоманка, нездужання, головний біль), немає ознак залучення інших органів, лабораторні показники істотно не відхиляються від норми.
При активності II ступеня процес носить дисемінований характер (зокрема, виходить за межі гомілок), висип досить рясна, є загальні явища (озноб, лихоманка від субфебрильної до гектической, загальна слабкість, головний біль), виявляються ознаки системності (артралгії, міалгії, лімфаденопатії , шлунково-кишкові розлади і ін.),
спостерігаються відхилення різних лабораторних показників (підвищення ШОЕ до 20 мм / год і більше, лейкоцитоз або лейкопенія, еозинофілія, зниження вмісту гемоглобіну, тромбоцитопенія, підвищення вмісту загального білка, 2- або -глобулінів, зміна змісту окремих імуноглобулінів, зниження рівня комплементу, поява С-реактивного білка, позитивні проби на ревматоїдний фактор, поява АНФ і антитіл до ДНК, високі титри антистрептолизина-O і антігіалуронідази, зниження рівня фібринолізу і ін.).
Таким чином, для постановки розгорнутого діагнозу шкірного ангіїт необхідно провести дуже детальне обстеження хворого.
спостерігаються відхилення різних лабораторних показників (підвищення ШОЕ до 20 мм / год і більше, лейкоцитоз або лейкопенія, еозинофілія, зниження вмісту гемоглобіну, тромбоцитопенія, підвищення вмісту загального білка, 2- або -глобулінів, зміна змісту окремих імуноглобулінів, зниження рівня комплементу, поява С-реактивного білка, позитивні проби на ревматоїдний фактор, поява АНФ і антитіл до ДНК, високі титри антистрептолизина-O і антігіалуронідази, зниження рівня фібринолізу і ін.).
Таким чином, для постановки розгорнутого діагнозу шкірного ангіїт необхідно провести дуже детальне обстеження хворого.
Тактика ведення хворого васкулітом шкіри
-
- Класифікувати захворювання (характерна клінічна картина, анамнез, гістологічне дослідження).
- Пошук етіологічного фактора, але в 30% випадків його встановити не вдається (пошук вогнищ хронічної інфекції, мікробіологічні, імунологічні, алергологічні та інші дослідження).
- Оцінка загального стану і визначення ступеня активності захворювання: загальний аналіз крові та сечі, біохімічний аналіз крові, коагулограма, імунограма. Оцінка ознак системності (дослідження за показаннями).
- Визначення виду і режиму лікування в залежності від ступеня активності: I ст. – можливе лікування в амбулаторних умовах; II ст. – в стаціонарі. У всіх випадках загострень васкулитов шкіри необхідний постільний режим, так як у таких хворих зазвичай різко виражений ортостатізм, який слід дотримуватися до переходу в регресуючу стадію. Рекомендується дієта з виключенням подразнюючої їжі (алкогольні напої, гострі, копчені, солоні і смажені страви, консерви, шоколад, міцний чай і кава, цитрусові).
- Етіологічне лікування. Якщо є можливість усунути причинний агент (ліки, хімікати, інфекції), то швидко слід дозвіл шкірних вогнищ і іншого лікування не потрібно. Але треба пам’ятати, що при санації вогнищ інфекції може спостерігатися посилення судинного процесу.
- Патогенетичне лікування.
- Профілактичні заходи: диспансеризація, попередження провокуючих чинників (інфекції, переохолодження, інсоляції, стреси і ін.), Раціональне використання лікарських засобів, працевлаштування, лікувальна фізкультура, санаторно-курортне лікування.
Тактика ведення пацієнта з діагнозом «ангиит» в умовах косметологічного кабінету.
Для своєчасного розпізнавання дерматозів ключовим моментом для косметолога є здатність правильно ідентифікувати ті чи інші патологічні морфологічні елементи на шкіри. Корисним може бути в даному випадку регулярний перегляд дерматологічних атласів, які на сьогоднішній день доступні і в електронному вигляді.
- Ретельний збір анамнезу при спілкуванні з клієнтом є також запорукою подальшої безпечної роботи.
- Яка ж стратегія прийнятна при виборі програм догляду за обличчям і тілом при діагнозі «ангиит шкіри»?
- При виборі засобів для професійного і домашнього догляду, віддавати перевагу лініях продукції, розробленим для чутливої шкіри. Пріоритетно застосовувати методики з низьким «стресогенним» потенціалом на шкіру
При наявності в анамнезі тяжких форм хронічного васкуліту з частими рецидивами, утриматися від ін’єкційних методик, інвазивних апаратних косметологічних процедур таких, наприклад як аблятівний фракційний фототермоліз. З обережністю використовувати методи IPL-терапії, радіохвильової терапії, серединні і глибокі пілінги.
Виключити будь-які косметологічні процедури в гострий період або період загострення васкуліту, аж до моменту клінічної та лабораторної ремісії.